Caso di paracheratosi nasale ereditaria in un Labrador

AUTORE/I
Chiodo Lorenza -
Pisani Guido -
 
INTRODUZIONE

La paracheratosi nasale ereditaria è una patologia descritta nel Labrador e nei suoi incroci. La malattia si presenta nei giovani soggetti, sia maschi che femmine, con primo esordio fra i 6 e i 12 mesi di età. Si sospetta una trasmissione ereditaria di tipo autosomico recessivo. La patogenesi non è conosciuta ma si ipotizza un’alterazione del processo di corneificazione primario o secondario ad un evento infiammatorio. Clinicamente la patologia si manifesta con alterazioni del piano nasale, che diviene secco, ruvido, ispessito, ricoperto da scaglie paracheratosiche. Conseguentemente alla comparsa delle lesioni può avvenire una depigmentazione del tartufo con fessurazioni e infiammazioni secondarie. Il segnalamento e le caratteristiche cliniche della malattia sono abbastanza indicative ma numerose altre malattie caratterizzate da coinvolgimento del planum nasale devono essere prese in considerazione nella diagnosi differenziale.

 
CASO CLINICO

Devil è un cane di razza Labrador a pelo fulvo, maschio, di 2 anni di età, del peso di 30 Kg. Vive in una casa con giardino e ha un’alimentazione di tipo commerciale. Viene sottoposto a visita dermatologica per lesioni crostose sul tartufo che, dall’anamnesi, risultano comparse da qualche mese. All’esame clinico si osservano croste e spesse scaglie adese al tartufo, particolarmente evidenti nella zona dorsale e parte del planum nasale. Sono inoltre rilevabili aree focali depigmentate, alcune fessurazioni ed una zona ulcerata. Nelle aree ricoperte da pelo adiacenti al tartufo si notano ipotricosi, papule e croste. Le lesioni sono scarsamente pruriginose. L’animale è in buono stato di salute e non presenta segni di compromissione generale. Per l’età del soggetto viene emesso un sospetto clinico di paracheratosi nasale del Labrador e tra le diagnosi differenziali vengono considerate piodermite, dermatofitosi, leishmaniosi, lupus discoide cutaneo e pemfigo foliaceo, cimurro, dermatite primaria seborroica, dermatosi zinco-responsiva, ittiosi.

 
ACCERTAMENTI DIAGNOSTICI CLINICO

Vengono effettuati uno scotch test ed un esame citologico per raschiamento sulle lesioni. Lo scotch test non mostra la presenza di Malassezia. Dall’esame citologico del raschiato, dopo colorazione con Diff Quick®, si evidenziano cellule di desquamazione rappresentate da corneociti sia anucleati che nucleati, neutrofili con cocchi fagocitati e qualche cellula acantolitica. Viene intrapreso un trattamento con antibiotico, cefalessina per via sistemica al dosaggio di 22 mg/kg bid per la persistenza delle lesioni sul tartufo.

 
EVOLUZIONE CLINICA

Già alla visita di controllo al quindicesimo giorno, dopo il trattamento antibiotico iniziale con cefalessina, il quadro clinico è migliorato ma permangono le lesioni del tartufo, ovvero la cheratosi, le aree depigmentate, alcune fessurazioni e una zona ulcerata (Figura 1e 2). Si decide di procedere ad una biopsia (Figura 3) per esame istopatologico al fine di confermare il sospetto clinico di paracheratosi nasale ereditaria del Labrador. Dall’esame istopatologico si evidenziano marcata iperplasia irregolare dell’epidermide con vacuolizzazione dei cheratinociti dello strato spinoso superficiale, paracheratosi diffusa e presenza di "serum lakes" (Figura 4,5,6 e 7).Nel derma si riscontra una dermatite di modesta entità a distribuzione lineare con linfociti, plasmacellule e macrofagi e incontinenza di pigmento (figura 8). Il campione conferma il sospetto clinico di paracheratosi nasale ereditaria del Labrador. A seguito del referto istopatologico, si decide di cominciare un trattamento con una crema ad azione idratante a base di glicole propilenico al 60%, da somministrare due volte al dì fino alla successiva visita di controllo. Dopo tre mesi, il quadro clinico risulta migliorato (Figura 9) e si osserva la scomparsa dell’area ulcerata, mentre persistono, anche se ridotte, alcune aree cheratosiche e depigmentate. Viene consigliato quindi di protrarre l’applicazione della crema. Sebbene non ci sia piena remissione delle lesioni, la malattia viene tenuta sotto controllo anche diminuendo la frequenza dei trattamenti topici (Figura 10).

 
CONCLUSIONI

La diagnosi di paracheratosi nasale del Labrador viene emessa in base al segnalamento (giovani Labrador) e al quadro clinico. Anche se alcune delle malattie considerate nelle diagnosi differenziali possono essere escluse per tipologia e distribuzione peculiare o in base al segnalamento (le pustole e le cheratosi in corso di pemfigo sono situate anche nelle aree ricoperte da pelo, la cheratosi zinco responsiva è frequente nelle razze nordiche) la diagnosi certa è possibile solo mediante esame istopatologico. La marcata paracheratosi e la presenza di “serum lakes” (cioè di depositi multifocali di materiale proteico nello strato corneo) costituiscono gli elementi fondamentali per la diagnosi istologica. Sebbene la paracheratosi nasale del Labrador sia una malattia incurabile, il quadro clinico può essere trattato con buoni risultati con l’applicazione topica di glicole propilenico al 60%. L’uso terapeutico di antibiotici, vitamina A ed E, acidi grassi omega-3 e omega-6 e zinco sembra invece del tutto inefficace. L’impiego di prednisone ha invece dato buoni risultati, sebbene questi siano limitati al periodo di trattamento e la sintomatologia recidivi con la sospensione del farmaco. Inoltre, la possibilità di utilizzo di un prodotto topico, dagli scarsi effetti collaterali –quale il glicole propilenico, non rende giustificabile l’impiego di un farmaco dai così gravi effetti collaterali.

 
BIBLIOGRAFIA
Peters et al., Hereditary nasal parakeratosis in Labrador Retriever: 11 new cases and a retrospective study on the presence of accumulation of “serum lakes” in the epidermis of parakeratotic dermatoses and inflamed nasal plana of dogs. Veterinary Dermatology 2003, 14:197-203. Pagè et al., Hereditary nasal parakeratosis in Labrador Retrievers. Veterinary Dermatology 2003, 14:103-110.